Сервисный центр вертекс в москве: Сервисный центр Vertex – официальный сайт, адреса и телефоны. Ремонт Vertex – все официальные сервисы (сервисные центры), гарантийные мастерские

			MEJHJ0015
Adress	Anas Bin Malek Road Sahafa Riyadh, Kingdom of Saudi Arabia
TEL	+966-11-419-2112
FAX	+966-11-419-3100
Контакт	Контактная форма
URL	https://www. mejdaf.com/
Продукты.0022

ОАЭ

ARABIAN CALIBRATION DEV.REP.CO. LLC Авторизованный поставщик услуг* Ремонт, только калибровка.
Адрес	P.O. Вставка: 24650, промышленная зона № 13, рядом с National Paints R/A, Шарджа, ОАЭ.
ТЕЛ.	+971 6 5345747
ФАКС	+971 6 5345727
Contact	Contact form
URL	http://www.arabcal.com/
Products handled	Electrical Measuring Instruments : ○	Automatic Testing Equipment : –

Африка

Африка

Egypt

Technology Group
Adress	1 Abdallah Deraz, from El Thawra Street, Ard El Golf, Nasr City,Cairo, Egypt
TEL	+2-02-26
FAX	+2-02- 24174529
Contact	nady_ghattas@technology-gr. com
URL	http://www.technology-gr.com/
Products handled	Electrical Measuring Instruments : ○	Automatic Испытательное оборудование: –

KENYA

South Africa

MEASURETEST cc
Adress	47 Elephant Road, Monument Park, Pretoria, 0105, South Africa
TEL	+27-12-452-0400
FAX	+27-12-452-0415
Contact	sales@measuretest. co.za
URL	http://www. Measuretest.co.za/
Обрабатываемые продукты	Электрические измерительные приборы: ○	Оборудование для автоматического тестирования: –

Заболеваемость SARS-CoV-2 у людей с муковисцидозом в период с февраля по июнь 2009 г. Список журналов

J Фиброзная киста. 2021 июль; 20(4): 566–577.

Published online 2021 Apr 18. doi: 10.1016/j.jcf.2021.03.017

, ^{a, *} , ^{b, *} , ^{c, *} , ^d , ^e , ^f , ^g , ^h , ⁱ , ^j , ^k , ^l , ^m , ⁿ , ^o , ^p , ^{q , r} , ^s , ^t , ^u , ^ax , ^v , ^w , ^x , ^y , ^z , ^aa , ^ab , ^ac , ^ad , ^ae , ^af , ^ag , ^ah , ^ai , ^aj , ^ak , ^al , ^am , ^an , ^{ao , ⁎⁎} , ^{ap, ⁎⁎} и Европейский кистозный Fi Группа проектов brosis COVID

Информация об авторе Примечания к статье Информация об авторских правах и лицензии Отказ от ответственности

Дополнительные материалы

Исходная информация

Вирусные инфекции могут вызывать значительную заболеваемость муковисцидозом (МВ). Таким образом, нынешняя пандемия коронавируса тяжелого острого респираторного синдрома 2 (SARS-CoV-2) может оказать серьезное влияние на здоровье людей с муковисцидозом (pwCF).

Методы

Мы использовали реестр пациентов Европейского общества муковисцидоза (ECFSPR) из 38 стран для сбора данных о случаях pwCF и инфекции SARS-CoV-2.

Результаты

По состоянию на 30 июня 2020 г. 16 стран сообщили о 130 случаях SARS-CoV-2 у людей с муковисцидозом, что дает заболеваемость 2,70/1000 pwCF. Заболеваемость была выше у пациентов с трансплантацией легких (n=23) по сравнению с пациентами без трансплантации (n=107) (8,43 против 2,36 случаев/1000). Заболеваемость была выше у pwCF по сравнению с общей популяцией того же возраста в возрастных группах <15, 15-24 и 25-49 лет.лет (p<0,001), с аналогичными тенденциями для pwCF с трансплантацией легких и без нее. По сравнению с общей популяцией, у pwCF (независимо от статуса трансплантации) были значительно более высокие показатели госпитализации для всех возрастных групп с доступными данными и более высокие показатели интенсивной терапии, хотя и не статистически значимые.

Большинство pwCF выздоровели (96,2%), однако 5 умерли, из которых 3 были реципиентами трансплантации легких. Уровень летальности для pwCF (3,85%, 95% ДИ: 1,26-8,75) был незначительно ниже, чем в общей популяции (7,46%, p = 0,133).

Выводы

Инфекция SARS-CoV-2 может привести к тяжелому заболеванию и смерти у pwCF даже у более молодых пациентов и особенно у реципиентов легких. PwCF должен продолжать защищать от инфекции и должен быть приоритетным для вакцинации.

Ключевые слова: Муковисцидоз, Covid-19, SARS-CoV-2, Европа, Заболеваемость, Эпидемиология Март 2020 г., Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ). Западная Европа сильно пострадала в первой половине 2020 года. Covid-19заболеваемость и смертность наиболее высоки у пожилых людей и у людей с сопутствующими хроническими заболеваниями [1].

Кистозный фиброз (МВ) возникает в результате мутаций гена регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе ( CFTR ), которые приводят к хроническому МВ заболеваниям легких и нарушению функции многих других систем органов. Повторяющиеся циклы респираторной инфекции и хронического воспаления вызывают прогрессирующее снижение функции легких. Легочные обострения могут быть вызваны инфекцией вирусами, такими как грипп [2]. 2009 годПандемия h2N1-2010 вызвала значительную заболеваемость у людей с МВ (pwCF) [3]. Таким образом, пандемия SARS-CoV-2 вызвала значительную тревогу в сообществе больных МВ [4]. Ранние серии случаев pwCF в различных регионах с положительным результатом на SARS-CoV-2 позволяют предположить, что pwCF имеют лучшие результаты, чем ожидалось [5], [6], [7], [8].

Мы стремились оценить заболеваемость, клиническое течение и исход инфекции SARS-CoV-2 у pwCF по сравнению с населением в целом с февраля по июнь 2020 года в странах, которые предоставляют данные в Реестр пациентов Европейского общества муковисцидоза (ECFSPR).

2.1. Дизайн исследования

Это обсервационное исследование было включено в ECFSPR. Мы собрали отчеты о случаях инфицирования pwCF с подтвержденной полимеразной цепной реакцией (ПЦР) инфекцией SARS-CoV-2 в период с 1 февраля 2020 г. по 30 июня 2020 г. с последующим наблюдением за данными до 7 января 2021 г. Определения случаев были основаны на руководстве ВОЗ [9]. ], [10], [11].

38 стран-членов ECFSPR предоставили данные в соответствии с существующими этическими утверждениями и структурами управления данными. Большинство стран предоставили данные непосредственно в ECFSPR. Бельгия, Франция, Германия и Великобритания внесли свой вклад через свои национальные реестры. Италия внесла свой вклад через свой национальный реестр и итальянское общество CF. Турция внесла свой вклад через свой национальный реестр и напрямую в ECFSPR. Ни о каких случаях дважды не сообщалось из Италии или Турции. ECFSPR охватывает 35-99% населения с МВ на страну [12]; 9 стран имеют охват <80% (Армения, Беларусь, Болгария, Литва, Польша, Румыния, Испания, Турция и Украина) [12] в 2018 г.

Структура и операции ECFSPR были описаны ранее [13] (www.ecfs .eu/ecfspr). Участники pwCF предоставляют письменное информированное согласие, включая согласие на использование своих данных для будущих исследований. Это послужило основой для сбора данных об инфекции SARS-CoV-2, что было подтверждено в письменной форме сотрудником по защите данных ECFSPR.

2.2. Собранные данные

Форма отчета о болезни, разработанная совместно с ECFS, использовалась для сбора анонимных данных о демографических характеристиках, характеристиках муковисцидоза до заражения (данные истории болезни, взятые до заражения или из данных реестра 2019 г.) и инфекции SARS-CoV-2 ( симптомы, лечение, осложнения и исходы). Большинство национальных реестров собирали данные в другом формате, а затем делились базовым набором данных на уровне пациентов. Один национальный реестр поделился агрегированными данными.

Популяция муковисцидоза за календарный год в каждой стране была взята из последнего отчета ECFSPR (2018 г.) [12] (и отчета 2017 г. для Франции). Совокупные данные о SARS-CoV-2 по конкретным странам до 30 июня 2020 г. для населения в целом (случаи, случаи смерти, госпитализации и госпитализации в реанимацию) были получены из Европейского центра профилактики и контроля заболеваний (ECDC) [14], [15]. , [16]. Общие популяционные данные были доступны только по разным возрастным группам по заболеваемости (<15, 15-24, 25-49 лет)., 50-64, 65-79, >80 лет) и госпитализация/ОИТ (0-9, 10-19, 20-29, 30-39, 40-49, 50-59, 60-69, 70-79, >80 лет). Заболеваемость по возрастным группам была доступна только для подгруппы из 24 стран: Австрии, Бельгии, Хорватии, Чехии, Кипра, Дании, Франции, Германии, Греции, Венгрии, Ирландии, Италии, Латвии, Литвы, Люксембурга, Нидерландов, Норвегии, Польши. , Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Испания, Швеция. Данные о госпитализации/ОИТ были доступны для другой подгруппы из 30 стран (24 страны, указанные выше, плюс Болгария, Эстония, Финляндия, Исландия, Мальта, Великобритания) [14]. Следует отметить, что pwCF включены в эти данные, представленные для населения Европы в целом.

2.3. Статистика

Стандартные определения ECFSPR применяются ко всем переменным (www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/Variables-Definitions). Процент прогнозируемого объема форсированного выдоха был рассчитан с использованием эталонных значений Global Lung Initiative [17]. Данные на уровне пациентов были обобщены, затем, если они были доступны, были добавлены агрегированные данные. Непрерывные данные были классифицированы и представлены в виде числа и процента (рассчитано без учета отсутствующих данных).

Клинико-демографические характеристики больных СПИДом с инфекцией SARS-CoV-2 (и подгрупп больных без трансплантации легких и с трансплантированными легкими) представлены с использованием описательной статистики. Заболеваемость SARS-CoV-2 оценивалась в pwCF, а также по странам и возрастным группам. 95% доверительные интервалы (ДИ) были рассчитаны с использованием биномиального точного распределения. Возрастные показатели заболеваемости SARS-CoV-2 сравнивали в pwCF с населением в целом в соответствующих странах с использованием точного биномиального теста, и были представлены p-значения [18]. Значения P ниже 0,05 считались статистически значимыми.

Статистики ECFSPR проанализировали данные с помощью SAS (v9.4, SAS Institute Inc., Кэри, Северная Каролина, США) и R v4. 0. . Карты были созданы с использованием www.datawrapper.de.

3.1. Участие и характеристики пациентов

Из 38 стран-членов ECFSPR 22 сообщили об отсутствии известных случаев, а 16 сообщили о 130 подтвержденных ПЦР случаях до 30 июня 2020 г. ( ). Мы также получили уведомление о 31 пациенте, серопозитивном на SARS-CoV-2, но без подтверждающей ПЦР. Мы исключили этих пациентов из анализа.

Открыть в отдельном окне

Блок-схема сбора данных о SARS-CoV-2.

1 Албания, Армения, Австрия, Беларусь, Болгария, Хорватия, Кипр, Чехия, Грузия, Венгрия, Израиль, Латвия, Литва, Люксембург, Республика Молдова, Северная Македония, Португалия, Румыния, Сербия, Словакия, Словения, Украина

2 Бельгия, Дания, Франция, Германия, Греция, Ирландия, Италия, Нидерланды, Норвегия, Польша, Россия, Испания, Швеция, Швейцария, Турция, Великобритания

Из 130 pwCF с инфекцией SARS-CoV-2, 72 (55,4%) мужчины и 39(30,0%) были в возрасте <18 лет. Демографические и прединфекционные характеристики заболевания представлены pwCF с трансплантацией легкого (n=23) и без (n=107, включая 1 пациента с трансплантацией печени) ( ). По сравнению с теми, у кого не было трансплантации легких, pwCF с трансплантированными легкими были старше, имели более высокий ИМТ до заражения, более высокую функцию легких, более частый диабет, связанный с МВ (CFRD), и недостаточность поджелудочной железы, а также меньшее использование модуляторов CFTR. Пациенты с пересаженным легким чаще использовали поддерживающую терапию азитромицином (хотя данные по этой переменной часто отсутствовали).

Таблица 1

Демографические данные и характеристики до заражения людей с муковисцидозом SARS-CoV-2.

	Всего n = 130	НЕ-СВОЙСТВЕННА
0-11	15 (11,5%)	15 (14%)	0 (0%)
12-17	24 (18,5%)	24 (22,4%)	0 (0%)
18-29	37 (28,5%)	33 (30,8%)	2 10027 4 (17,4,4%)		2 10027 4 (17,4%)		2 10027 4 (17,4%)
30-49	49 (37,7%)	30 (28%)	19 (82,6%)
50+	5 (3,8%)	5 (4,7%	27 0,8%). (0%)
Пол, n (%)
Женщины	58 (44,6%)	50 (46,7%)	8 (34,8%)
Мужчина	72 (55,4%)	57 (53,3%)	15 (65,2%)
666666666666666666666666666666666666662 1002 1002 1002	66666666126612012201er122012200112а. )
F508del homozygous	57 (43. 8%)	45 (42.1%)	2 (8.7%)
F508del heterozygous	46 (35.4%)	37 (34.6 %)	9 (39,1%)
Прочие	27 (20.8%)	25 (23.4%)	12 (52.2%)
Unknown	0	0	0
BMI 2 , kg/m 2 , n (%)
<18,5	31 (26,3%)	27 (28,1%)	4 (18,2%)
66666668. 302.302.1008. 8.302.1008.1008.1008. 8302. 8302.1008. 8302.1008.1002.1008.1002.10012.1008.1008.5..5.1008.1008..61125611256666. )	64 (66,7%)	18 (81,8%)
>30	5 (4.2%)	5 (5.2%)	0 (0%)
Unknown	8	7	1
Azithromycin (maintenance therapy pre -Нфекция), n (%)
Да	30 (39,0%)	23 (35,4%)	7 (58,3%)
нот.	42 (64,6%)	5 (41,7%)
Unknown	53	42	11
ppFEV 1 3 , n (%)
≤40%	31 (26.5%)	27 (28.4%)	4 (18.2%)
41-70%	31 (26.5%)	28 (29. 5%)	3 (13.6%)
>70%	55 (47,0%)	40 (42,1%)	15 (68.2%)
Unknown	5	4	1
Pseudomonas aeruginosa 4 , n (%)
Yes	65 (51.2%)	53 (50.5%)	12 (54. 5%)
No	62 (48.8%)	52 (49.5%)	10 (45.5%)
Unknown	3	2	1
CF related diabetes, n (%)
Yes	40 (32.0%)	26 (25.2%)	14 (63.6%)
No	85 (68. 0%)	77 (74.8%)	8 (36.4%)
Unknown	5	4	1
Pancreatic insufficiency, n (% )
ДА	82 (79,6%)	62 (75,6%)	20 (95,2%)
NO	21 (20,4%)	66 (24,4%	21 (20,4%)	6 (24,4%	21 (20,4%)	(24,4%) )
Unknown	27	25	2
CFTR modulator therapy, n (%)
Yes	31 (24. 6%)	30 (29.1% )	1 (4,3%)
No	95 (75.4%)	73 (70.9%)	22 (95.7%)
Unknown	4	4	0

Open in a separate window

Сокращения : ИМТ = индекс массы тела, CFTR = регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе, ppFEV ₁ = процент прогнозируемого объема форсированного выдоха за одну секунду

Проценты рассчитываются на основе неотсутствующих данных.

1В эту группу включен 1 пациент с трансплантированной печенью

2 ИМТ рассчитывался только для пациентов в возрасте 2 лет и старше. Данные не были доступны для расчета z-показателей.

3 Процент прогнозируемого ОФВ ₁ был рассчитан только для пациентов без трансплантации легких и в возрасте 6 лет и старше.

4 За последние 12 месяцев.

3.2. Симптомы инфекции SARS-CoV-2 у pwCF

У нас были данные по крайней мере об одном симптоме для 128 pwCF, но сбор данных не был одинаковым во всех странах. Из 128 пациентов с СПИДом, по которым имеются частичные данные, у 101 человека с СПИДом (78,9%) были симптомы инфекции SARS-CoV-2, а у 27 (21,1%) симптомы были бессимптомными. У pwCF с трансплантацией легких частота симптоматического SARS-CoV-2 была выше, чем у pwCF без трансплантации легких (91,3% против 76,2%). Наиболее часто сообщалось о PwCF общих симптомах (≥1 случая лихорадки, утомляемости, головной боли, артралгии/миалгии) (84/122 [68,9%] с информацией об этих симптомах), за которыми следуют легочные симптомы (66/112; 58,9%) (≥1 случай усиления кашля, одышки, стеснения в груди, хрипов, выделения мокроты, кровохарканья).

3.3. Заболеваемость SARS-CoV-2 среди больных СПИДом

Заболеваемость подтвержденным методом ПЦР SARS-CoV-2 среди больных СПИДом (2,70 случаев на 1000; 95% ДИ: 2,25–3,20) статистически не отличалась от заболеваемости в общей популяции ( 3,10/1000; 95% ДИ: 3,10–3,11) всей территории ECFSPR из 38 стран за тот же период. Инфекции SARS-CoV-2 были сконцентрированы в Западной Европе как среди pwCF, так и среди населения в целом ( ), хотя это может быть связано с разным уровнем тестирования в разных странах. Заболеваемость на 1000 pwCF по странам варьировалась от 1,11 до 7,26 с большими доверительными интервалами для всех стран (, дополнительная таблица 1, ).

Открыть в отдельном окне

Заболеваемость инфекцией SARS-CoV-2 до 30 июня 2020 г. у людей с муковисцидозом и среди населения в целом по странам.

Сокращения : ДИ = доверительный интервал, SARS-CoV-2 = тяжелый острый респираторный синдром Коронавирус 2

Примечания: Все случаи SARS-CoV-2 у pwCF и в общей популяции были подтверждены методом ПЦР. Заболеваемость рассчитывалась как (случаи SARS-CoV-2/количество человек в популяции)*1000.

Размер популяции муковисцидоза взят из отчета ECFSPR 2018 года.

Заболеваемость SARS-CoV-2 была значительно выше у женщин с пересаженным легким (8,43/1000, 95% ДИ: 5,35-12,62) по сравнению с pwCF без трансплантации легких (2,36/1000, 95% ДИ: 1,94-2,86).

При рассмотрении заболеваемости по возрастным группам в 24 странах, по которым имеются данные по обеим популяциям, заболеваемость SARS-CoV-2 была значительно выше среди больных СПИДом по сравнению с общей популяцией в возрасте до 15, 15–24 и 25–49 лет ( р<0,001). Эта закономерность сохранялась, когда рассматривалась заболеваемость по возрастным группам для pwCF с трансплантацией легкого и без нее ( , Дополнительная таблица 2 ).

Открыть в отдельном окне

Частота и частота госпитализаций и госпитализаций в реанимацию по возрастным группам и статусу трансплантации у людей с муковисцидозом по сравнению с общей популяцией.

Примечания. Доверительные интервалы показаны серой заштрихованной областью. Люди с муковисцидозом в возрасте ≥50 лет были сгруппированы вместе из-за небольшого количества.

24 страны, включенные в возрастной анализ заболеваемости людей с МВ и населения в целом, включали: Австрию, Бельгию, Хорватию, Чехию, Кипр, Данию, Францию, Германию, Грецию, Венгрию, Ирландию, Италию, Латвию, Литва, Люксембург, Нидерланды, Норвегия, Польша, Португалия, Румыния, Словакия, Словения, Испания, Швеция.

30 стран, включенных в возрастной анализ госпитализации и реанимации людей с муковисцидозом и населения в целом, включали 24 вышеперечисленные страны, а также Болгарию, Эстонию, Финляндию, Исландию, Мальту, Соединенное Королевство.

3.4. Ведение и исходы

В целом, 75 пациентов с СР (58,1%) были госпитализированы, а 12 (9,2%) – в отделения интенсивной терапии ( ). У pwCF с трансплантацией легкого были более высокие показатели, чем у pwCF без трансплантации легких при госпитализации (82,6% против 52,8%) и интенсивной терапии (26,1% против 5,6%) ( Supplementary Tables 4 and 5 ).

Таблица 2

Исход инфекции SARS-CoV-2 у людей с муковисцидозом в зависимости от статуса трансплантации легких.

	Итого (N=130)	Non-lung transplant N=107	Lung-transplant N=23
Hospital admission
Yes	75 (58.1%)	56 (52.8%)	19 (82.6%)
No	54 (41. 9%)	50 (47.2%)	4 (17.4%)
Missing	1	1	0
Отделение интенсивной терапии
Yes	12 (9.2%)	6 (5.6%)	6 (26.1%)
No	118 (90.8%)	101 (94. 4%)	17 (73.9%)
Missing	0	0	0
Death
Yes	5 (3.8%)	2 (1.9%)	3 (13%)
No	125 (96.2%)	105 (98.1%)	20 (87%)
Missing	0	0	0

Open in a separate window

Сокращения : SARS-CoV-2=тяжелый острый респираторный синдром Коронавирус 2

Проценты рассчитаны на основе неотсутствующих данных в больницу для всех возрастных групп с имеющимися данными. Важно отметить, что эта модель более высоких показателей госпитализации при pwCF сохранялась, даже когда мы исключили трансплантацию легкого pwCF из анализа (100–214, дополнительная таблица 4).

Частота госпитализаций в отделения интенсивной терапии была заметно выше у pwCF по сравнению с населением в целом. Некоторые различия наблюдались по возрастным группам, когда pwCF с трансплантацией легких и без нее сравнивали с общей популяцией (100–214, дополнительная таблица 5, 100–215), но низкие числа в некоторых подгруппах препятствуют надежным сравнениям.

PwCF с инфекцией SARS-CoV-2 чаще всего лечили дополнительными внутривенными антибиотиками (490,5%) и дополнительные пероральные антибиотики (36,8%) (, дополнительная таблица 3, ).

Кислород был введен 24/86 (27,9%) pwCF и 10/80 (12,5%) получили некоторую форму респираторной поддержки. Пять пациентов с КФ получали неинвазивную вентиляцию легких, 5 нуждались в инвазивной вентиляции и 2 — в дополнительной экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Большинство pwCF выздоровели (96,2%), однако 5 (3,8%) умерли.

Из 5 умерших pwCF 3 пересадили легкие, а 2 – нет. Полная информация о случаях была доступна для 3 из 5 пациентов, которые умерли. У всех 3 пациентов были общие и легочные симптомы инфекции SARS-CoV-2. Все они были гомозиготными реципиентами легкого F508del с недостаточностью поджелудочной железы и старше 20 лет на момент заражения SARS-CoV-2. У двоих был CFRD. Всем троим была проведена инвазивная вентиляция легких в реанимации (двоим из них потребовалась ЭКМО), а двое получили лечение стероидами.

Показатели летальности были рассчитаны для pwCF и населения в целом в 16 странах со случаями SARS-CoV-2 в обеих популяциях. Летальность при pwCF (3,85%, 95% ДИ: 1,26–8,75) был незначительно ниже, чем у населения в целом (7,46%; 95% ДИ: 7,43–7,49; р=0,133).

Мы использовали структуру ECFSPR для 38 стран для сбора данных о случаях подтвержденной ПЦР инфекции SARS-CoV-2 у pwCF. До 30 июня 2020 года мы сообщаем, что заболеваемость была значительно выше среди pwCF по сравнению с общей популяцией того же возраста, где можно было провести сравнения. У PwCF были значительно более высокие показатели госпитализации, даже когда были исключены pwCF с трансплантацией легких, и заметно более высокие показатели госпитализаций в реанимацию.

В географическом районе ECFSPR общая заболеваемость SARS-CoV-2 у pwCF существенно не отличалась от заболеваемости в соответствующей общей популяции (2,70 против 3,10/1000). SARS-CoV-2 был ниже у pwCF по сравнению с общей популяцией в исследованиях глобальной группы (0,7/1000 по сравнению с 1,5/1000 до середины апреля 2020 г.) [7], Испания (3,2/1000 по сравнению с 4,9)./1000 до 16 мая 20) [19], Франция (4,1/1000 pwCF до 30 июня 2020) [5], Италия (15,8/1000 против 29,1/1000 до ноября 2020 г.) [20] и Верона, Италия ( 1,9/1000 против 4/1000 до 23 июля 20) [21].

Тем не менее, возраст представляет собой основной искажающий фактор для этих сравнений заболеваемости из-за разного возрастного распределения в pwCF по сравнению с общей популяцией. PwCF имеют более короткую продолжительность жизни, чем население в целом, со средним возрастом выживания в диапазоне 40-55 лет и средним возрастом смерти 31,2 года [22]. Мы рассмотрели этот фактор с помощью анализа заболеваемости в подгруппах по возрастным группам и обнаружили, что заболеваемость SARS-Co-V2 была значительно выше у pwCF по сравнению с общей популяцией для всех возрастных групп до 49 лет.лет (р<0,001). Согласно отчету ECFSPR за 2018 г., 96% pwCF моложе 50 лет [12]. Следовательно, для подавляющего большинства европейского населения с муковисцидозом заболеваемость SARS-CoV-2 значительно выше, чем в общей популяции того же возраста.

Существует несколько предостережений относительно оценок заболеваемости. Во-первых, тестирование в начале 2020 года было ограничено симптоматическими случаями с обычными респираторными симптомами, поэтому многие случаи бессимптомных или легких инфекций, вероятно, остались незамеченными как у pwCF, так и у населения в целом. Данные ECDC показывают, что частота тестирования на SARS-CoV-2 неуклонно росла в течение отчетного периода и сильно различалась между странами [23]. Во-вторых, случаи могли быть занижены из-за перегруженных больничных бригад. В-третьих, pwCF, возможно, подвергался тестированию чаще, чем население в целом, из-за повышенной бдительности и установленных процедур ухода, особенно для более молодых возрастных групп. Показатели тестирования по возрастным группам недоступны в ECDC. И наоборот, мы также знаем, что многие бригады специалистов по CF перешли на дистанционное лечение и клинические испытания, насколько это возможно, чтобы свести к минимуму риск заражения [19]., 24], что могло привести к упущенным возможностям для тестирования бессимптомных и легкобольных pwCF на инфекцию SARS-CoV-2. В-четвертых, сравнение заболеваемости по странам (как в нашем исследовании, так и в других опубликованных отчетах) затруднено из-за различного воздействия пандемии, определений случаев и мер общественного здравоохранения в разных странах. В-пятых, pwCF и их семьи являются экспертами в области инфекционного контроля. Неподтвержденные данные свидетельствуют о том, что они предприняли ранние действия, чтобы избежать заражения, и эффективно начали блокировку или защиту раньше, чем это было введено в странах по всей Европе, чтобы активно избегать заражения [25]. В-шестых, мы не знаем подробностей о типе ПЦР-тестов, используемых для диагностики инфекции SARS-CoV-2 у pwCF в разных странах. ПЦР-тесты различаются по торговой марке, чувствительности и используемой платформе [26]. Учитывая эти предостережения, истинная заболеваемость pwCF станет очевидной только после крупномасштабных, всесторонних и своевременных серологических исследований.

Тем не менее, наши данные показывают важность того, чтобы pwCF продолжали защищать себя от инфекции, поддерживая хорошее здоровье легких (с помощью физических упражнений, физиотерапии и медицинского лечения), а также защищая, сокращая социальные контакты, нося маску и поддерживая высокие стандарты гигиены рук.

4.1. Течение заболевания и исходы

SARS-CoV-2 вызывал симптоматическое заболевание у 101/128 (78,9%) нашей когорты, где были доступны данные о симптомах, что ниже, чем 82-100%, о которых сообщалось в других исследованиях МВ [5, 7]. , 19], но сравним с зарегистрированным уровнем симптоматических заболеваний среди населения в целом в первой половине 2020 г. (80%) [27]. В нашей когорте pwCF наиболее распространенными симптомами были общие или легочные, что соответствовало симптомам, обычно испытываемым населением в целом. Чуть более половины pwCF с SARS-CoV-2 были госпитализированы и 90,2% были госпитализированы в реанимацию. PwCF чаще госпитализировались и подвергались интенсивной терапии, чем население в целом во всех возрастных группах до 49 лет (после этого возраста для надежного сравнения имеется слишком мало случаев pwCF). Использование госпитализации в качестве косвенного показателя тяжелого Covid-19 следует интерпретировать с осторожностью, поскольку госпитализация могла быть предупредительной или по причинам, отличным от Covid-19. Следует отметить, что метаанализ определил мужской пол как фактор риска смерти и госпитализации в реанимацию среди населения в целом [28]. Поэтому возможно, что чрезмерная представленность мужчин pwCF в нашей когорте (55,4%) могла частично повлиять на частоту интенсивной терапии.

Уровень летальности при pwCF был ниже (но не значительно), чем в общей популяции (3,85% против 7,46%, p=0,133). Требуются дополнительные данные, чтобы подтвердить это и понять, может ли это быть связано с более молодым возрастом и/или отсутствием других факторов риска более тяжелого течения инфекции в нашей когорте pwCF с SARS-CoV-2 или гетерогенное тестирование и отчетность между странами.

Люди с трансплантацией паренхиматозных органов имеют повышенный риск тяжелого течения инфекции SARS-CoV-2 [29]. Данные ECFSPR за 2018 г. сообщают, что 1816 pwCF (4,4% населения ECFSPR) жили с трансплантацией легкого [12], что представляет большую группу риска тяжелых осложнений при заражении SARS-CoV-2. Наша когорта включала 23 pwCF с трансплантацией легкого. При инфицировании SARS-CoV-2 пациенты с трансплантированными легкими чаще имели симптоматику, в 1,7 раза чаще госпитализировались и в 8 раз чаще нуждались в интенсивной терапии, чем пациенты с трансплантированными легкими без трансплантации легких. Предыдущие исследования также показали, что реципиентам трансплантатов паренхиматозных органов требуется больше лечения и медицинской помощи при инфицировании SARS-CoV-2, независимо от того, была ли трансплантация произведена по поводу муковисцидоза [5, 7] или по другим причинам [30, 31].

4.2. Ограничения и будущие направления

Наше исследование имело несколько ограничений, а также предостережения, связанные с тестированием и заболеваемостью, которые обсуждались выше. На протяжении всего периода исследования страны испытывали разное влияние пандемии и неоднородного доступа к тестированию. Определения случаев также были неоднородными между странами, что отражено в различных определениях случаев в опубликованных исследованиях по МВ [5, 7, 19, 21]. Отчетность в ECFSPR была добровольной, поэтому случаи могут быть занижены с возможной погрешностью отбора для более тяжелых случаев. Кроме того, ECFSPR имеет низкий охват в некоторых странах, особенно в Восточной Европе [12]. Поскольку эти страны сообщили о низкой заболеваемости SARS-CoV-2 среди населения в целом в течение периода нашего исследования, мы не считаем это проблемой. Однако это может исказить будущие обновления данных о заболеваемости, поскольку с лета 2020 года в этих странах значительно возросло количество случаев SARS-CoV-2, будь то из-за увеличения количества тестов или усиления воздействия пандемии. Знаменатель для расчета заболеваемости SARS-CoV-2 у pwCF был взят из отчета ECFSPR за 2018 год. Возможно, что с тех пор популяция муковисцидоза увеличилась. В некоторых странах и регионах пациенты с пересаженными легкими CF лечатся другой бригадой или в другой больнице. Следовательно, возможно, что некоторые pwCF с пересаженным легким больше не участвуют в ECFSPR, и количество инфекций у pwCF, живущих с трансплантатом, может быть здесь занижено. Следует отметить, что pwCF из 11 стран в нашем исследовании также были включены в глобальное исследование [7], а также в национальные или центральные исследования [5, 19]., 21, 32] в pwCF.

Мы получили сравнительные данные для населения в целом из ECDC и включили только pwCF с подтвержденным методом ПЦР SARS-CoV-2 для облегчения сравнений. Однако наборы данных ECDC были ограничены определенными подмножествами стран и возрастных групп, что вынудило нас исключить некоторые случаи pwCF из сравнений.

Наконец, некоторые приведенные здесь сравнения следует интерпретировать с осторожностью из-за небольшого размера выборки, особенно при анализе подгрупп. В настоящее время мы расширяем наш набор данных, собирая случаи до конца 2020 года. Это повысит надежность нашего анализа и облегчит многомерный анализ для выявления факторов риска, связанных с тяжелым заболеванием и худшими исходами. Мы также планируем оценить долгосрочное влияние инфекции SARS-CoV-2 на функцию легких и легочные обострения при pwCF, а также любые эффекты сопутствующей терапии модуляторами CFTR. Это важно, поскольку легочное обострение и снижение функции легких ранее ассоциировались с вирусной инфекцией, вызванной h2N1 [3], RSV [2] и гриппом B [33].

С момента прекращения регистрации случаев 30 июня 2020 г. в этом исследовании число случаев значительно возросло с распространением на Восточную Европу (1126 случаев, зарегистрированных до 08 марта 2021 г., www.ecfs.eu). На момент написания несколько вакцин были одобрены EMA, и кампании по вакцинации начались. Здесь мы показываем, что по сравнению с общей популяцией того же возраста у pwCF более высокая частота инфицирования SARS-CoV-2 и госпитализации, особенно у pwCF с трансплантацией легких. Хотя для подтверждения этих выводов требуется больше данных, ясно, что инфекция SARS-CoV-2 может привести к тяжелому заболеванию и смерти у pwCF, особенно у пациентов с трансплантацией легких. PwCF следует продолжать защищать свое здоровье, защищая и поддерживая хорошее соблюдение режима лечения и физических упражнений. Правительствам следует уделять приоритетное внимание вакцинации больных МВ всех возрастов, указав МВ в качестве основного заболевания с повышенным риском более тяжелого заболевания.

Бельгия

Hedwige Boboli, Отделение педиатрии, детской пульмонологии, Университетская клиника Льеж, Льеж, Бельгия.

Elke De Wachter, отделение детской пульмонологии, Universitair ziekenhuis Brussel, Брюссель, Бельгия

Lieven Dupont, отделение пульмонологии, университетская клиника Левен, Левен, Бельгия

Sophie Gohy, отделение пульмонологии, университетская клиника Брюсселя, Saint-Luciques , Бельгия и Справочный центр по муковисцидозу Cliniques Universitaires Saint-Luc UCL, Брюссель, Бельгия

Laurence Hanssens, Центр муковисцидоза, Университетская больница для детей Рейн Фабиола (HUDERF), Брюссель, Бельгия и Институт муковисцидоза Свободного университета Брюсселя ( ULB), Больница для детей Reine Fabiola – ULB, Брюссель, Бельгия

Кристиан Кнуп, Институт муковисцидоза Свободного университета Брюсселя (ULB), больница Университета Erasme – ULB, Брюссель, Бельгия

Вики Нове, Департамент Пульмонология, больница GZA Sint-Vincentius, Антверпен, Бельгия

Джессика Пирсон, служба пульмонологии , CHR Цитадель, Льеж, Бельгия.

Matthieu Thimmesch, Служба педиатрии, CHC Clinique du MontLégia, Льеж, Бельгия

Eva Van Braeckel, Справочный центр по муковисцидозу, отделение респираторной медицины, Университетская больница Гента, Гент, Бельгия, и отделение внутренних болезней и педиатрии, Гентский университет , Гент, Бельгия

Kim Van Hoorenbeeck, отделение педиатрии, университетская больница Антверпена, Эдегем, Бельгия

Eef Vanderhelst, респираторное отделение, университетская больница UZ Brussel, Брюссель, Бельгия

Дания

Tania Prespler, Rigshospitalet, Copenhagen Cystic Fibroses Center, Копенгаген, Дания

Франция

Французская конференция по фиброзу. Centre Hospitalier Universitaire de Nice, Ницца, Франция

Chantal Belleguic, Centre Hospitalier Universitaire de Rennes – Hôpital Pontchaillou, Rennes, France

Tiphaine Bihouee, Centre Hospitalier Universitaire de Nante, Нант, Франция

Yves Billeguic, Centre Hospitalier Ritégionalon Нанси, Нанси, Франция

Стефани Бюи, Больничный университетский центр Бордо, Бордо, Франция

Бубу Камара, Больничный университетский центр Гренобля, Ла-Тронш, Франция

Мари-Кристин Шеро, Больничный университетский центр Клермон-Ферран, Клермон-Ферран Ферран Франция

Raphael Chiron, Centre Hospitalier Universitaire de Montpellier, Montpellier, France

Emmanuelle Coirier Duet, Centre Hospitalier de Versailles, Le Chesnay-Rocquencourt, France

Laure Cosson, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours – Clocheville Marie Hospital, Tours, France

Isabelle Danner Boucher, Centre Hospitalier Universitaire de Nantes, Nantes, France

Sandra De Miranda, Hôpital Foch, Suresnes, France

Eric Deennesitaire de Universitaire R Universitaire R – Hôpital Sud, Rennes, France

Jean-Christophe Dubus, Hôpitaux Universitaires de Marseille, Marseille, France

Isabelle Durieu, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Pierre-Bénite, France

Ralph Epaud, Hôpital Créteil, de Créteil Intercommunal Франция

Мишель Жерарден, AP-HP – Hôpital Robert-Debré, Pari s, France

Dominique Grenet, Hôpital Foch, Suresnes, France

Véronique Houdouin, AP-HP – Hôpital Robert-Debré, Paris, France

Frédéric Huet, Centre Hospitalier Universitaire de Dijon Bourgogne 10008, Франция 10008, Дижон , AP-HP Hôpital Cochin, Paris, France

Romain Kessler, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France

Jeanne Languepin, Centre Hospitalier Universitaire de Limoges, Limoges, France

Sylvie Leroy, Центр госпитальеров Университета Ниццы, Ницца, Франция

Кэти Ллерена, Центр госпитальеров Университета Гренобля, Ла-Тронш, Франция

Жюли Мейси, Центр госпитальеров Университета Бордо – Госпиталь Верхнего Левека, 82 10081 Франция

Джули Манкикян, Центр Госпиталей Регионального Университета Тура – ​​Бретонно, Тур, Франция

Christophe Marguet, Centre Hospitalier Universitaire de Rouen, Rouen, France

Clémence Martin, AP-HP Hôpital Cochin, Paris, France

Laurent Mely, Hospices Civils de Lyon – Hôpital Renée Sabran, Giens-Hyères, France

, Miettaine Университетский госпиталь Тулузы – Больница для детей, Тулуза, Франция

Марлен Мюррис-Эспин, Университетский госпитальный центр Тулузы – Больница Ларри, Тулуза, Франция

Каролин Периссон, Университетский госпиталь Реюньона – сайты Сен-Пьер-Сюд, Сен-Пьер-Сюд , France

Anne Prevotat, Centre Hospitalier Universitaire de Lille, Лилль, Франция

Sophie Ramel, Fondation ILYDS, Roscoff, France

Cinthia Rames, Centre Hospitalier Universitaire Universitaire de Lille, Amiens, Phillips de Civils Reixes, France

Marine Revillon, Centre Hospitalier Universitaire de L ille, Lille, France

Martine Reynaud-Gaubert, Hôpitaux Universitaires de Marseille, Marseille, France

Bénédicte Richaud-Thiriez, Centre Hospitalier Universitaire de Besançon, Besançon, France

Laaire – Leuniter Jean-Luc Rittie, Centre Hospitalier сайт Felix Guyon, Saint-Denis, France

Manuëla Scalbert-Dujardin, Centre Hospitalier Dunkerque, Dunkerque, France

Isabelle Sermet-Gaudelus, AP-HP – Hôpital Necker Enfants malades, Париж, Франция

Centre Hospital Véronique Bretagne, -Atlantique, Vannes, France

Aurélie Tatopoulos, Centre Hospitalier Régional Universitaire de Nancy, Nancy, France

Guillaume Thouvenin, AP-HP Hôpital Armand-Trousseau, Париж, Франция

Françoise Troussier, Centre Hospitalier Angersitaire , Франция

Лоуренс Вайс, Hôpitaux Universitaires de Strasbourg, Страсбург, Франция

Наталь ie Wizla, Centre Hospitalier Universitaire de Lille, Лилль, Франция

Германия

Ева-Сюзанна Бел, Клиника Вестбранденбург, Клиника для детей и молодежи, Потсдам, Германия

Мартин Классен, Клиника Бремен гГмбХ, Клиника Линкс дер Везер, Кристиана Херцог-Амбуланц для Муковисзидозе 10ep08, Бремен 1008, Германия -Mainka, Отделение общей педиатрии, гематологии и онкологии, Детская больница, Университет Карла Эберхарда, Тюбинген, Германия

Бирте Киндер, Дитрих Бонхёффер Клиника Нойбранденбрург, Клиника детской и молодежной медицины, Нойбранденбург, Германия

Хольгерум Кёстер, Клиника Ольденбург, Ольденбург, Германия

Йохен Майнц, Бранденбургская медицинская школа (MHB), университет, клиника Вестбранденбург, Бранденбург-ан-дер-Хафель, Германия

Анжелика Майер, Роберт-Бош-Кранкенхаус, клиника Шиллерхоэ, пульмонология, Герлинген, Германия

Сюзанна Naehrig, Medizinische Klinik V (Пневмология), Мюнхенский университет LMU, Пневмология, Medizinisc Он Клилин Уненштадт, Мюнхенский университет, Мюнхен, Германия

Томас Нюслин, Геминшафтсклинкум Миттельрхейн- Клилин Фюр Киндер-и Югендмедизин, Кобленц, Кобленц, Германия

Марксмедизин, Кобленц, Олг. Rosenecker, Fachkliniken Wangen, Wangen, Germany

Anette Scharschinger, детская и подростковая медицина, университетский медицинский центр Аугсбурга, Аугсбург, Германия

Christian Schropp, детская больница Dritter Orden, Пассау, Германия

Carsten Schwarz, отделение детской пульмонологии, иммунология и интенсивной терапии, Центр кистозного фиброза, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany

Simone Stolz, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Carl-Thiem-Klinikum gGmbH, Cottbus, Germany

Wolfgang Thomas, Klinikum Mutterhaus der Kinder- der Borromäerinnen – und Jugendmedizin, Трир, Германия

Britta Welzenbach, детская и подростковая больница Josefinum, Аугсбург, Германия

Bettina Wollschläger, Галле Университета Мартина Лютера, клиника для внутренних болезней, Галле, Германия

Греция

Filia Diamantea, Больница общего профиля Sismanoglio Аттики, Отделение муковисцидоза взрослых, Афины, Греция

Ирландия

Barry J. Plant, Университетский колледж Корка, Корк, Ирландия

Cedric Gunaratnam, Больница Beaumont, Дублин, 2 Ирландия 1

Италия

Аннализа Амато и Джанлука Феррари, технический совет ICFR, Итальянская лига муковисцидоза, Рим, Италия

Карло Кастеллани и Росария Кашаро, Реферальный центр CF Лигурия, регион IRCCS Istituto Giannina Gaslini Genova, Франция

Valeria Daccò, Vanessa Gagliano и Giovanna Pizzamiglio, справочный центр CF, регион Ломбардия, Fondazione IRCCS Cà Granda – Ospedale Maggiore Policlinico, Милан, Италия

Massimo Maschio, Реферальный центр CF Регион Фриули-Венеция-Джулия, IRCCS Materno Infantile Burlo Garofolo, Триест, Италия

Mirco Ros, Регион Венето Центр поддержки CF в Тревизо, Ospedale Ca’ Foncello, Treviso Italy

Barbara Messore, Центр муковисцидоза для взрослых в Турине, отделение пульмонологии, Azienda Ospedaliero Universitaria San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Piercarlo Poli, педиатрическое отделение, региональный центр поддержки муковисцидоза, детская больница ASST Spedali Civili Pz. le Spedali Civili, Университет Брешии, Брешия, Италия

Стефано Пантано, Информационный центр CF Регион Абруцци и Молизе, Терамо, Италия

Fiorella Battistini и Валентина Донати, Информационный центр CF Эмилия-Романья, регион Италия, Сена

Валерия Менкарини и Никола Палладино, Справочный центр CF, регион Умбрия, Губбио, Италия

Джузеппе Чимино, C F Referral Center Lazio Region, Rome, Italy

Valeria Raia and Caterina Laezza, CF Pediatric Referral Center Campania Region, Naples, Italy

Pamela Vitullo, CF Support Center, Puglia Region, Cerignola, Italy

Salvatore Leonardi and Novella Rotolo, Центр поддержки МВ, регион Сицилия, Катания, Италия

Джованна Писи, Чинция Спаджари, справочный центр МВ, регион Эмилия-Романья, Парма, Италия

Винченцо Карновале, справочный центр CF для взрослых, регион Мария Кампания, 10008, Италия, 10008 Lucanto и Ester Quattromano, справочный центр CF, регион Сицилия, Мессина, Италия

Antonio Manca и Giuseppina Leonetti, справочный центр CF, регион Puglia, Бари, Италия

Mirella Collura и Francesca Ficili, Re PagionSenter, справочный центр Италия

Vincenzina Lucidi, Federico Alghisi, Fabiana Ciciriello и Fabio Majo, CF UOC, Детская больница “Bambino Gesù”, Рим, Италия

Люксембург

Элен Де ла Барьер, отделение пульмонологии, Госпиталь Робера Шумана, Люксембург, Люксембург

Россия

Евгения Бойцова, отделение пропедевтики детских болезней. ФГБУН ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Юлия Горинова, Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва, Россия

Станислав Красовский, Лаборатория муковисцидоза, НИИ пульмонологии Федерального медико-биологического агентства России, Москва, Россия

Мухина Мария, Медико-генетическое отделение, отделение муковисцидоза ГБУЗ «Морозовская ДГКБ» г. Москва, Россия

Виктория Шерман, Научно-клиническое отделение муковисцидоза ФГБНУ «Медико-генетический научный центр», Москва, Россия

Испания

Antonio Alvarez Fernàndez, Больница Universitario Vall d’Hebron, Отделение муковисцидоза взрослых, Барселона, Испания Layla Diab Cáceres, Hospital 12 de Octubre, Unidad de Fibrosis Quística, Мадрид, Испания

Silvia Gartner, Hospital Vall d’Hebron, Unidad Fibrosis Quística y Neumología Pediátrica, Барселона, Испания

Rosa Maria Girón-Moreno, Hospital Universitario La Princesa , Neumología Adultos, Мадрид, Испания

Carlos Peñalver Mellado, Больница Clinico Universitario Virgen de la Arrixaca, Мурсия, Испания

Rosa Nieto-Royo, Больница Universitario de Ramón y Cajal, Unidad de Fibrosis Quística, Мадрид, Испания

1000 Concepcip -Санчес, Университетская больница Ла-Пас, Unidad de Fibrosis Quìstica Adultos, Servicio de Neumología, Мадрид, Испания

Marta Ruiz de Valbuena, Hospital Infantil La Paz, Sección de Neumología Pediátrica, Unidad de Fibrosis Quística Pediátrica, Мадрид, Испания

Швеция

Стефани Димер, Университетская больница Лундса, Швеция

Марита Гиллиам, Гётеборгский центр CF, Университетская больница Сальгренска, Швеция

Кристина Кранц, отделение женского и детского здоровья, исследовательская группа; Педиатрическое исследование воспалений, метаболизма и здоровья детей, Университет Упсалы, Уппсала, Швеция

Ульрика Линдберг, Отделение респираторной медицины и аллергологии, Лундский центр CF, Университетская больница Скане, Лунд, Швеция

Швейцария

Кристиан Кларенбах, Universitätsspital Zürich, Klinik Für Pneumologie, взрослые CF Zentrum, Zürich, Switzerland

Reta Fisher, Lindenhofspital Quartier Bleu, Berermeermememememememeter-Meremememeter, Center-Meremememeter-Meremememeter, Switzerland

81818181818181818181818181 гг. -enfant, Служба педиатрии, Детское отделение пневмологии и муковисцидоза, Лозанна, Швейцария

Украина

Людмила Бобер, Западноукраинский специализированный детский медицинский центр, Львов, Украина

Naehrlich Lutz: Концептуализация, методология, ресурсы, написание – обзор и редактирование, администрирование проекта, надзор, получение финансирования. Orenti Annalisa: Концептуализация, методология, формальный анализ, обработка данных, написание – обзор и редактирование, администрирование проекта. Данлеви Фиона: Концептуализация, Написание – Первоначальный проект, Написание – Проверка и редактирование, Администрирование проекта. Касми Ирена: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Арутюнян Сатеник: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Pfleger Andreas: Ресурсы , Написание – Обзор и редактирование. Бобровничий Владимир: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Киган Светлана: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Daneau Géraldine: Resources, Writing — Review & Editing. Петрова Гергана: Ресурсы, Письмо – Обзор и редактирование . Бамбир Иван: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Дугач Вукич Андреа: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Tješić-DrinkovićDuška: Resources, Writing – Review & Editing. Yiallouros Panayiotis: Ресурсы , Написание – Обзор и редактирование. Древинек Павел: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Мацек Милан младший: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Былкова Алена: Ресурсы, Написание – Рецензирование и Редактирование. Олесен Ханне Веберт: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Бургель Пьер-Режис: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Корвол Харриет: ресурсы , написание – обзор и редактирование. Lemonnier-Videau Lydie: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Парулава Цицино: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Hatziagorou Elpis: ресурсы , написание – обзор и редактирование. Diamantea Filia: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Párniczky Andrea: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Флетчер Годфри: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. McKone Edward F: Ресурсы , Написание – Обзор и редактирование. Мей-Захав Меир: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование . Падоан Рита: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Сальваторе Марко: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Коломбо Карла: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование . Алексеева Элина: Ресурсы, Написание – Рецензирование и Редактирование. Малакаускас Кестутис: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Шлессер Марк: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Фустик Стойка: Ресурсы , Написание – Обзор и редактирование. Турку Оксана: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Гульманс Винсент: ресурсы , написание – обзор и редактирование. Zomer-van Ommen Domenique: Resources, Writing — Review & Editing. Senstad Wathne Anita: ресурсы , написание – обзор и редактирование. Баккехайм Эгиль: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Woźniacki Łukasz: Resources, Writing — Review & Editing. Pereira Luísa: Ресурсы, Письмо — обзор и редактирование, Pop Liviu: Ресурсы, Письмо — обзор и редактирование. Кондратьева Елена: Ресурсы, Написание – Обзор и Редактирование . Амелина Елена: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Жекайте Елена: Ресурсы, Написание – Обзор и Редактирование. Симонова Ольга: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Каширская Наталья: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Родич Милан: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Кайсерова Хана: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Krivec Uros: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Mondejar-Lopez Pedro: Ресурсы , Написание – Обзор и редактирование. Пастор-Виверо Мария Долорес: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. де Монестроль Изабель: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Линдблад Андерс: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование . Dogru Deniz: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Yasemin Gökdemir: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование . Pekcan Sevgi: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Макух Галина: Ресурсы, Написание – Рецензирование и редактирование. Браунли Кейт: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Косгриф Ребекка: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. МакКленаган Элиотт: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Карр Шивон: Ресурсы, Написание – Обзор и редактирование. Ламмертин Элиз: Письмо – проверка и редактирование . Золин Анна: Написание – рецензирование и редактирование. Fox Alice: Письмо – обзор и редактирование, администрирование проекта. Красник Марко: Письмо – рецензирование и редактирование, администрирование проекта. Ван Ренс Жаки: Написание – обзор и редактирование, администрирование проекта. van Koningsbruggen-Rietschel Silke: Концептуализация, методология, ресурсы, написание – обзор и редактирование. Юнг Андреас: Концептуализация, Методология, Ресурсы, Написание – обзор и редактирование, Надзор, Получение финансирования.

Все авторы прочитали и согласились с опубликованной версией рукописи.

Д-р Нэрлих сообщает, что он получил институциональные взносы за участие в клинических испытаниях от Vertex Pharmaceuticals и Boehringer Ingelheim; Доктору Оренти нечего раскрывать; Доктор Данлеви сообщает об институциональных грантах от Кьези во время проведения исследования; Доктору Касми нечего раскрывать; Доктору Арутюняну нечего раскрывать; Доктору Пфлегеру нечего раскрывать; Доктору Бобровничему нечего разглашать; Кигану нечего раскрывать; Доктору Дано нечего раскрывать; Доктору Петровой нечего раскрывать; Доктору Бамбиру нечего раскрывать; Доктору Вукичу Дугачу нечего раскрывать; Доктору Тьешич-Дринкович нечего раскрывать; Доктору Яаллуросу нечего раскрывать; Доктор Древинек сообщает о личных гонорарах от Vertex Pharmaceuticals, помимо представленной работы; Профессор Милан Мацек сообщает о грантах от Vertex Pharmaceuticals, помимо представленной работы; Госпоже Билковой нечего раскрывать; Доктору Олесену нечего раскрывать; Д-р Бургель сообщает о личных вознаграждениях от Astra-Zeneca, личных вознаграждениях от Boehringer Ingelheim, личных вознаграждениях от Chiesi, личных вознаграждениях от GSK, личных вознаграждениях от Insmed, личных вознаграждениях от Novartis, личных вознаграждениях от Pfizer, грантах и ​​личных вознаграждениях от Vertex, личных гонорары от Zambon, помимо представленной работы; Доктору Корволу нечего раскрывать; Мисс Леммонье нечего раскрывать; Доктору Парулава нечего раскрывать; Доктору Хациагору нечего раскрывать; Доктору Диамантеа нечего раскрывать; Доктору Парнички нечего раскрывать; Дж. Флетчеру нечего раскрывать; Профессор Макконе сообщает о поддержке командировок от A Menarini, гонорарах спикеров от Roche Pharmaceuticals, гонорарах за консалтинг от Insmed, гонорарах за консультантов от Janssen Pharmaceuticals, грантах учреждениям и гонорарах за консультационные услуги от Vertex, помимо представленной работы; Доктору Мей-Захав нечего раскрывать; Доктору Падоану нечего раскрывать; Доктору Сальваторе нечего раскрывать; Доктору Коломбо нечего раскрывать; Доктору Алексеевой нечего раскрывать; Доктору Малакаускасу нечего раскрывать; Доктору Шлессеру нечего раскрывать; Доктору Фустику нечего раскрывать; Доктору Турку нечего раскрывать; В. Гульмансу нечего раскрывать; Д. Зомер-ван Оммен ничего не сообщает; Доктору Уотн нечего раскрывать; Доктору Баккехайму нечего раскрывать; Доктору Возняцки нечего раскрывать; Доктору Перейре нечего сообщить; Доктору Попу нечего раскрывать; Доктору Кондратьевой нечего раскрывать; Доктору Амелине нечего раскрывать; Доктору Жекайте нечего раскрывать; Доктору О. Симоновой нечего раскрывать; Доктору Каширской нечего раскрывать; Доктору Родику нечего раскрывать; Доктору Кайсеровой нечего раскрывать; Доктору Кривеку нечего раскрывать; Доктору Мондехар-Лопес нечего раскрывать; Доктору Пастору-Виверо нечего раскрывать; Доктор де Монестроль сообщает о грантах от Vertex, помимо представленной работы; Доктору Линдбладу нечего раскрывать; Доктору Догру нечего раскрывать; Доктору Гокдемиру нечего раскрывать; Доктору Пеккану нечего раскрывать; Доктору Макуху нечего раскрывать; Доктору Браунли нечего раскрывать; Мисс Косгрифф нечего раскрывать; Мистеру МакКленагану нечего раскрывать; Доктор Карр сообщает о личных гонорарах от Chiesi Pharmaceuticals, личных гонорарах и нефинансовой поддержке от Vertex, личных гонорарах от Zambon, личных гонорарах от Insmed, помимо представленной работы; Доктору Ламмертину нечего раскрывать; Доктору Золину нечего раскрывать; Г-жа Фокс сообщает о грантах от ECFS во время проведения исследования; Г-ну Краснику нечего раскрывать; Миссис Ван Ренс нечего раскрывать; Доктор ван Конингсбругген-Ритшель сообщает о грантах и ​​личных гонорарах от Algipharma (HORIZON2020), личных гонорарах от Deutsches Zentrum für Infektionsforschung, личных гонорарах от Antabio, личных гонорарах от Proteostasis, личных гонорарах от Roche, личных гонорарах от Vertex, помимо представленной работы; Доктор Юнг сообщает о грантах от Chiesi Pharmaceuticals во время проведения исследования.

Мы благодарим людей с муковисцидозом и их семьи за согласие на включение их данных в ECFSPR. Мы благодарим центры и представителей отдельных стран за разрешение использовать анонимные данные пациентов.

Эта работа была поддержана неограниченным грантом от Chiesi Farmaceutici SpA, Парма, Италия. Спонсор не принимал участия в разработке, проведении или составлении отчетов по этому исследованию.

Наборы данных для населения в целом были предоставлены Европейским центром профилактики и контроля заболеваний (ECDC) на основе данных, предоставленных ВОЗ и министерствами здравоохранения пострадавших стран. Взгляды и мнения авторов, выраженные здесь, не обязательно отражают точку зрения ECDC. ECDC не несет ответственности за точность статистического анализа авторов и результаты, которые они сообщают. ECDC не несет ответственности за выводы или мнения, сделанные на основе предоставленных данных. ECDC не несет ответственности за правильность данных и за управление данными, объединение данных и сопоставление данных после предоставления данных. ECDC не несет ответственности за ненадлежащее или неправильное использование данных.

Дополнительные материалы, связанные с этой статьей, можно найти в онлайн-версии по адресу doi:10.1016/j.jcf.2021.03.017.

Европейская проектная группа по муковисцидозу COVID:

, ^ba , ^bb , ^bb , ^bc , ^bd , ^be , ^bf , ^bg , ^bh , ^bi , ^bj , ^bk , ^bl , ^bk , ^bm , ^bn , ^bo , ^bp , ^bq , ^br , ^bs , ^bs , ^bt , ^bu , ^bv , ^bw , ^bw и ^bw

Нажмите здесь для просмотра. ^{(20K, docx)} Изображение, заявка 1

1. Дорджи К., Ким Х., Бономо Э., Долма Р. Распространенность и предикторы смерти и тяжелого течения заболевания у пациентов, госпитализированных по поводу COVID-19: всесторонний систематический обзор и метаанализ 77 исследований с участием 38 000 пациентов. ПЛОС Один. 2020; 15 doi: 10.1371/journal.pone.0243191. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

2. Kiedrowski MR, Bomberger JM. Вирусно-бактериальные коинфекции при муковисцидозе дыхательных путей. Фронт Иммунол. 2018;9:3067. doi: 10.3389/fimmu.2018.03067. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

3. Вивиани Л., Ассаэль Б.М., Керем Э., группа EHN. Воздействие пандемии гриппа A (h2N1) (сезон 2009 г.-2010) у больных муковисцидозом. J Кистозные волокна. 2011;10:370–376. doi: 10.1016/j.jcf.2011.06.004. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

4. Пинар Сенкалфа Б., Сисманлар Эйюбоглу Т., Аслан А.Т., Рамасли Гурсой Т., Сойсал А.С., Япар Д. Влияние пандемии COVID-19 на тревожность у детей с муковисцидозом и их матери. Педиатр Пульмонол. 2020;55:2128–2134. doi: 10.1002/стр.24900. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

5. Corvol H, de Miranda S, Lemonnier L, Kemgang A, Reynaud Gaubert M, Chiron R. Первая волна COVID-19у французских пациентов с кистозным фиброзом. Дж. Клин Мед. 2020;9:3624. doi: 10.3390/jcm24. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

6. Cosgriff R, Ahern S, Bell SC, Brownlee K, Burgel PR, Byrnes C. Многонациональный отчет, характеризующий инфекцию SARS-CoV-2 у людей. с муковисцидозом. J Кистозные волокна. 2020;19:355–358. doi: 10.1016/j.jcf.2020.04.012. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

7. McClenahan E, Cosgriff R, Brownlee K, Ahern S, Burgel PR, Byrnes CA. Глобальное воздействие SARS-CoV-2 на 181 человека с муковисцидозом. J Кистозные волокна. 2020;19: 868–871. doi: 10.1016/j.jcf.2020.10.003. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

8. Bain R, Cosgriff R, Zampoli M, Elbert A, Burgel PR, Carr SB. Клинические характеристики инфекции SARS-CoV-2 у детей с муковисцидозом: международное обсервационное исследование. J Кистозные волокна. 2021;20:25–30. doi: 10.1016/j.jcf.2020.11.021. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

9. Всемирная организация здравоохранения. Эпиднадзор общественного здравоохранения за COVID-19.2020. https://www.who.int/publications/i/item/who-2019-nCoV-руководство по эпиднадзору-2020. 7 Дата обращения: 23 ноября 2020 г.

10. Всемирная организация здравоохранения. Лабораторное тестирование на новый коронавирус 2019 года (2019-nCoV) при подозрении на случаи заболевания людей. 2020. https://www.who.int/publications/i/item/10665-331501. Дата обращения: 23 ноября 2020 г.

11. Всемирная организация здравоохранения. Международные рекомендации по сертификации и классификации (кодированию) Covid-19 как причины смерти. 2020. https://www.who.int/classifications/icd/Guidelines_Cause_of_Death_COVID-19.pdf?ua=1. Дата обращения: 23 ноября 2020 г.

12. ZolinA, OrentiA, NaehrlichL, JungA, van RensJ. Годовой отчет реестра пациентов ECFS за 2018 г. 2020 г. https://www.ecfs.eu/projects/ecfs-patient-registry/annual-reports

13. Вивиани Л., Золин А., Мехта А., Олесен Х.В. Реестр пациентов Европейского общества муковисцидоза: ценные уроки, извлеченные из того, как вести реестр заболеваний. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:81. дои: 10.1186/1750-1172-9-81. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

14. Набор данных. Европейский центр по контролю за заболеваниями. Ежедневное количество новых зарегистрированных случаев COVID-19по странам мира.2020. https://www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/download-todays-data-geographic-distribution-covid-19-cases-worldwide. Дата обращения: 06 декабря 2020 г.

15. Набор данных. Европейский центр по контролю за заболеваниями. Данные о госпитализации и отделении интенсивной терапии, а также текущая занятость в связи с COVID-19.2020. https://www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/download-data-hospital-and-icu-admission-rates-and-current-occupancy-covid-19. Дата обращения: 06 декабря 2020 г.

16. Европейский центр контроля заболеваний. Как ECDC собирает и обрабатывает Covid-19данные. 2021 г. https://www.ecdc.europa.eu/en/covid-19/data-collection. Дата обращения: 11 января 2021 г.

17. Quanjer PH, Stanojevic S, Cole TJ, Baur X, Hall GL, Culver BH. Многоэтнические референтные значения для спирометрии в возрастном диапазоне от 3 до 95 лет: глобальные уравнения функции легких 2012 года. Eur Respir J. 2012; 40:1324–1343. doi: 10.1183/0

18. EngelsB. XNomial: точный критерий согласия для полиномиальных данных с фиксированными вероятностями. Версия пакета R 1.0.4 2015. https://cran.r-project.org/package=XNomial

19. Мондехар-Лопес П., Кинтана-Галлего Э., Хирон-Морено Р.М., Кортель-Азнар И., Руис де Вальбуэна-Маис М., Диаб-Касерес Л. Влияние инфекции SARS-CoV-2 на пациентов с муковисцидозом в Испании: заболеваемость и результаты национального исследования CF-COVID19-Испания. Респир Мед. 2020; 170 doi: 10.1016/j.rmed.2020.106062. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

20. Падоан Р., Карновале В., Сальваторе Д., Кваттруччи С., Тарусцио Д., Флоридия Г. Первая и вторая волны SARS-CoV2 у пациентов с муковисцидозом в Италии : данные итальянского регистра муковисцидоза. J Кистозные волокна. 2021;26:S1569–С1993. doi: 10.1016/j.jcf.2021.01.008. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

21. Беззерри В., Лукка Ф., Вольпи С., Чиполли М. Является ли кистозный фиброз преимуществом при инфекции COVID-19? Ital J Pediatr. 2020;46:143. doi: 10.1186/s13052-020-00909-1. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

22. Stephenson AL, Stanojevic S, Sykes J, Burgel PR. Изменение эпидемиологии и демографии муковисцидоза. Пресс Мед. 2017;46:e87–e95. doi: 10.1016/j.lpm.2017.04.012. [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]

23. Набор данных. Европейский центр контроля заболеваний.Данные о тестировании на COVID-19по неделям и странам.2020. https://www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/covid-19-testing.

24. Ван Конингсбругген-Ритчел С., Данлеви Ф., Бултил В., Дауни Д.Г., Дюпон Л. SARS-CoV-2 мешает клиническим исследованиям: роль сети исследований редких заболеваний. Eur Respir J. 2020; 56 doi: 10.1183/139